הצרת אבי העורקים
הֲצָרַת אֲבִי הָעוֹרְקִים (בלועזית: coarctation of the aorta), הידועה גם בשם הִצְטַיְּקוּת אֲבִי הָעוֹרְקִים, היא מום מולד באבי העורקים שבו מוצר נהור אבי העורקים, על פי רוב סמוך לצינור העורקי, מתחת למוצא העורק התת-בריחי השמאלי. המום מתרחש כאשר במהלך ההתפתחות של אבי העורקים האזור סביב כניסתו של הצינור העורקי אינו מתפתח כראוי. הביטוי הקליני של ההצרה הוא יתר לחץ דם עם הבדלים בדפקים ובלחץ הדם בין הגפיים. במקרים חמורים הביטוי מופיע סמוך ללידה עם סימני אי-ספיקת לב. האבחנה של מום זה נעשית לרוב באקוקרדיוגרפיה, וזאת לאחר חשד קליני של יתר לחץ דם והבדלים המודינמיים בגפיים. הטיפול הוא ניתוחי לרוב, אך ישנם מקרים שבהם הטיפול מתבצע באנגיופלסטיה.
 | |
| איור של הצרת אבי העורקים | |
| תחום |
גנטיקה רפואית  |
|---|---|
| מיקום אנטומי |
אבי העורקים |
| תסמינים |
קוצר נשימה, כאב חזה, עייפות, כאב ראש, דימום מהאף, סחרחורת, כשל גדילה, קרדיומגליה, decreased appetite, intermittent claudication |
| טיפול |
alprostadil |
| קישורים ומאגרי מידע | |
| eMedicine |
150369 |
| DiseasesDB | 2876 |
| MeSH | D001017 |
| MedlinePlus | 000191 |
| OMIM | 120000 |
| סיווגים | |
| ICD-10 | Q25.1 |
| ICD-11 |
LA8B.21 |
  | |
אפידמיולוגיה
עריכההצרת אבי העורקים מהווה כ-10% ממומי הלב המולדים, והיא מתרחשת פי שניים יותר בזכרים. מום זה נפוץ בקרב נשים עם תסמונת טרנר, ובכ-70% מבעלי מום זה ישנו מום נוסף של מסתם ותיני דו-פסיגי.[1]
אטיולוגיה
עריכההסיבה להתפתחות הצרה באבי העורקים אינה ידועה לאשורה, אולם ישנם שני הסברים משוערים להתפתחותה. האחד הוא בשל זרימת דם מופחתת בקשת אבי העורקים, למשל על רקע מום לב אחר כמו מסתם ותיני דו-פסיגי או פגם במחיצה הבין-חדרית, והשני הוא התארכות של רקמת הצינור העורקי לתוך דופן אבי העורקים.[1]
מלבד זאת, ישנה שכיחות מוגברת של הצרת אבי העורקים בבני משפחה שלהם מומי לב מולדים הכוללים חסימה או היצרות של מוצא החדר השמאלי בלב. כמו כן, 5%–15% מהנשים עם תסמונת טרנר הן בעלות אבי עורקים מוצר.
פתופיזילוגיה
עריכהממצאים פתולוגיים של מטופלים עם הצרת אבי העורקים מדגימים כי באתר ההצרה ישנה התעבות של הגלימה האמצעית והיפרפלזיה של הגלימה הפנימית, אשר יוצרות מעין רכס העוטף את נהור אבי העורקים. בנוסף, ישנן עדויות הולכות ועולות של פגמים בדופן כלי הדם באבי העורקים העולה. הדופן מתקשחת ומאבדת מן האלסטיות שלה, עם עלייה בשיעור הקולגן וירידה במסת השריר החלק במקטע שלפני ההצרה.[2][3] כמו כן, ישנן עדויות לניוון ציסטי של הגלימה האמצעית, אשר מוביל למחלות נוספות של אבי העורקים, כגון בתירת אבי העורקים. טרם ידוע מהו המנגנון הגורם לפגמים אלה בהתפתחות דופן אבי העורקים.[4]
מבחינה המודינמית, בתקופת ההיריון להצרת אבי העורקים אין השלכות משמעותיות בשל הצינור העורקי הפתוח, שעוקף למעשה את הקטע המוליך דם מקשת אבי העורקים לאבי העורקים היורד. עם סגירת הצינור העורקי והגומץ הסגלגל, מנותב הדם דרך הקטע המוצר, והדבר מביא לעלייה בלחץ הדם הסיסטולי, ואף עלול לגרום לאי-ספיקת לב, כתלות בחומרת ההצרה ובנוכחות מומי לב נוספים. העלייה בלחץ הדם מביאה עמה עלייה בעומס על החדר השמאלי של הלב, אשר גורמת לניסיון פיצוי בדמות היפרטרופיה של שריר הלב ולהתפתחות אספקת דם מקבילנית דרך העורקים הבין-צלעיים ועורקים נוספים העוקפים את הקטע המוצר. כאשר בילוד ההצרה חמורה דיה, מנגנוני הפיצוי אינם מספיקים להתפתח, והלב נכנס לאי-ספיקה.
תסמינים וסימנים
עריכהמועד הופעת התסמינים והסימנים תלוי בחומרת ההצרה ובנוכחות מומי לב נוספים. ככל שההצרה חמורה יותר וככל שמעורבים מומי לב נוספים, כך התסמינים והסימנים יופיעו בשלב מוקדם יותר. כאשר המום בא לידי ביטוי בינקות, הוא מלווה לעיתים קרובות בתת-התפתחות של קשת אבי העורקים, במומים מסתמיים ובפגם במחיצה הבין-חדרית. תינוקות אלה נדרשים לעיתים לצינור עורקי פתוח על מנת לאפשר אספקת דם לפלג הגוף התחתון, ולכן התסמינים מתבטאים כאשר צינור זה נסגר, זמן קצר לאחר הלידה. תסמינים אלה כוללים קושי בהאכלה, מצוקה נשימתית והלם, והם יכולים להתפתח בשבועיים הראשונים לחיים. בתינוקות אלה הדפקים בעורק הירך חלשים ומאוחרים ביחס לדופק בעורק החישור הימני, וזאת משום שלרוב ההצרה מתרחשת לאחר הסתעפותו של גזע הזרוע והראש מאבי העורקים. כמו כן, לחץ הדם בגפיים התחתונים נמוך מאשר לחץ הדם בגפיים העליונים. בנוסף, יכולה להישמע בהאזנה במסכת בגבול השמאלי של עצם החזה במרווחים הבין-צלעיים השלישי והרביעי אוושה, הקורנת לגב, מתחת לעצם השכם השמאלית. כאשר המום מלווה במומי לב נוספים, תיתכנה אוושות נוספות. במקרים חמורים עלולה להתפתח חמצת ואי-ספיקת לב קשה.
כאשר המום מתבטא בילדים בוגרים יותר, תיתכנה תלונות של חולשה וכאב ברגליים בזמן פעילות גופנית, כאב ראש או דימום מהאף. גם כאן, הדפקים בגפיים התחתונים יהיו חלשים, ובגפיים העליונים יימדד יתר לחץ דם. הופעת יתר לחץ דם בילדים עם הצרת אבי העורקים היא לעיתים הסיבה הראשונית שבגינה מופנה הילד לבדיקה אצל קרדיולוג ילדים. אוושה דומה לזו הנשמעת בתינוקות יכולה להישמע גם בילדים גדולים יותר.
בדיקות מעבדה ובדיקות עזר
עריכהבתינוקות אק"ג וצילום חזה ידגימו היפרטרופיה של החדר הימני, המלווה בהגדלה של צל הלב ולעיתים בבצקת ריאות. באקוקרדיוגרפיה ניתן לראות את מיקום ההצרה, וכן מומים נוספים נלווים, אם קיימים. בילדים בוגרים אק"ג וצילום חזה ידגימו דווקא היפרטרופיה של החדר הימני והגדלה קלה של צל הלב. בילדים מעל גיל 8 ניתן גם לראות בצילום חזה שקעים על פני הצלעות על רקע התפתחות עורקים מקבילניים. באקוקרדיוגרפיה, בנוסף למיקום ההצרה וחומרתה, אפשר לראות את ההיפרטרופיה של החדר הימני ובעיות מסתמיות נוספות. אם בדיקת האקוקרדיוגרפיה איננה חד-משמעית, ניתן לבצע בדיקות דימות נוספות כטומוגרפיה ממוחשבת או דימות תהודה מגנטית.
אבחנה
עריכהאבחנה של הצרת אבי העורקים מתבצעת לרוב לאחר העלאת חשד להצרה על רקע יתר לחץ דם סיסטולי בגפיים העליונים ודפקים חלשים בגפיים התחתונים. אישוש האבחנה מתבצע על פי רוב באקוקרדיוגרפיה. מבוגרים המאובחנים עם הצרת אבי העורקים עוברים צנתור לב על מנת להעריך את תפקוד העורקים הכליליים לפני התערבות טיפולית.
האבחנה המבדלת להצרת אבי העורקים תלויה בהסתמנות הקלינית. במקרה של אי-ספיקת לב בילוד נמצאים באבחנה המבדלת מצבים נוספים שבהם נחסם או מוצר מוצא חדר שמאל, כגון היצרות קשה של מסתם אבי העורקים, אלח דם, דלקת שריר הלב, והיפוקסיה סביב הלידה. במקרה של הבדלים המודינמיים בין הגפיים האבחנה המבדלת כוללת מחלת כלי דם היקפיים, קשירה ניתוחית קודמת, בתירת אבי העורקים והיצרות על-מסתמית של מסתם אבי העורקים.
טיפול
עריכהתינוק המתייצג עם סימני אי-ספיקת לב על רקע הצרת אבי העורקים מטופל ראשית בפרוסטגלנדינים מסוג E1 על מנת להשאיר את הצינור העורקי פתוח. מלבד זאת הטיפול כולל תרופות אינוטרופיות (המגבירות את כיווציות הלב), משתנים וטיפול תומך. כאשר התינוק מתייצב, או בגילאים מבוגרים יותר, הטיפול הסופי במום הוא באמצעות תיקון ניתוחי של המום, שהוא האפשרות הנפוצה יותר, או באמצעות אנגיופלסטיה והנחת תומכן במקום ההצרה. לאחר הניתוח תיתכן תופעת שגבור של יתר לחץ דם המצריך טיפול תרופתי, אולם הדבר חולף לאחר זמן מה.
מניעה
עריכהבשל המעקף שיוצר הצינור העורקי הפתוח קשה לאבחן את המום באולטרה סאונד טרום-לידתי. מחקר שוודי מצא כי מתוך 90 תינוקות שאובחנו עם הצרת אבי העורקים, רק שלושה אובחנו לפני הלידה. הדבר הוביל למסקנה שאולטרה סאונד טרום-לידתי איננו בדיקת סקר טובה לזיהוי מוקדם להצרת אבי העורקים. אותו מחקר מצא כי בדיקת אוקסימטריה בילוד גם היא איננה מספיק טובה לזיהוי מוקדם של ההצרה, וכי האמצעי המרכזי לגילוי מוקדם שלה היא בדיקה גופנית מדוקדקת בילוד.[5]
פרוגנוזה וסיבוכים
עריכהבהיעדר טיפול, נמצא כי אנשים עם הצרת אבי העורקים חיים בממוצע עד גיל 35. הסיבוכים הנפוצים ללא טיפול הם יתר לחץ דם, מחלת לב כלילית מואצת, שבץ מוחי, בתירת אבי העורקים ואי-ספיקת לב.[6]
לאחר טיפול הסיכון להצרה חוזרת הוא נמוך, אולם אחר החולים מתבצע מעקב פן יפתחו הצרה חוזרת או מפרצת. במקרה של הצרה חוזרת טיפול הבחירה הוא בצנתור ולא בניתוח. כאשר התיקון הראשוני מתבצע לאחר גיל 10, ישנה שכיחות מוגברת בעתיד למחלת לב וכלי דם, לרבות יתר לחץ דם כרוני, למרות התיקון.[1]
לקריאה נוספת
עריכה- Daniel Bernstein, Coarctation of the Aorta, Nelson Textbook of Pediatrics, 19e, Elsevier Saunders, 2011, pp. 1567-1570.
קישורים חיצוניים
עריכה
הערות שוליים
עריכה- ^ 1 2 3 Daniel Bernstein, Coarctation of the Aorta, Nelson Textbook of Pediatrics, 19e, Elsevier Saunders, 2011, pp. 1567-1570.
- ^ Vogt M, Kühn A, Baumgartner D, Baumgartner C, Busch R, Kostolny M, Hess J, Impaired elastic properties of the ascending aorta in newborns before and early after successful coarctation repair: proof of a systemic vascular disease of the prestenotic arteries?, Circulation. 2005;111(24):3269.
- ^ Niwa K, Perloff JK, Bhuta SM, Laks H, Drinkwater DC, Child JS, Miner PD, Structural abnormalities of great arterial walls in congenital heart disease: light and electron microscopic analyses. Circulation. 2001;103(3):393.
- ^ Isner JM, Donaldson RF, Fulton D, Bhan I, Payne DD, Cleveland RJ, Cystic medial necrosis in coarctation of the aorta: a potential factor contributing to adverse consequences observed after percutaneous balloon angioplasty of coarctation sites. Circulation. 1987;75(4):689.
- ^ Lannering K, Bartos M, Mellander M, Late Diagnosis of Coarctation Despite Prenatal Ultrasound and Postnatal Pulse Oximetry. Pediatrics. 2015 Aug;136(2):e406-12.
- ^ Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, Connolly HM, Dearani JA, del Nido P, Fasules JW, Graham TP Jr, Hijazi ZM, Hunt SA, King ME, Landzberg MJ, Miner PD, Radford MJ, Walsh EP, Webb GD, ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults with Congenital Heart Disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (writing committee to develop guidelines on the management of adults with congenital heart disease). Circulation. 2008;118(23):e714.
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.