לוקמיה לימפוציטית חריפה

לוקמיה לימפוציטית חריפה
Acute lymphoblastic leukemia; ר"ת ALL
	צביעה בשיטת רייט של משטח דגימת מח עצם של חולה ב-ALL
תחום	אונקולוגיה
תסמינים	חום, אנורקסיה, bone pain, כאב בטן, ירידה במשקל, תשישות, עייפות, קוצר נשימה
טיפול	teniposide
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine	article/207631
DiseasesDB	195
MeSH	D054198
סיווגים
ICD-10	C91.0
ICD-11	XH5J37

המונח "ALL" מפנה לכאן. לערך העוסק במחלקה בתורת החישוביות, ראו ALL (מחלקת סיבוכיות).

לוקמיה לימפוציטית (לימפובלסטית) חריפה (אקוטית; באנגלית: Acute Lymphoblastic Leukemia ובראשי תיבות:ALL) היא המחלה הממארת השכיחה ביותר בגיל הילדות, ומייצגת כשליש מכלל סרטני הילדים.

מספר המקרים של לוקמיה לימפוציטית חריפה בשנה הוא כ-30 מקרים למיליון איש, לרוב בין הגילאים 2–5. הסיבות ללוקמיה לימפובלסטית אינן ברורות לגמרי. חלק מצומצם ממקרי הלוקמיה נובעים מתורשה (גנטיקה). חלק אחר נובע מגורמים סביבתיים כגון: קרינה מייננת^[1], חוסר בחשיפה לפתוגנים המסייעים למערכת החיסון להיערך להתפרצות המחלה^[2], והורים המשתמשים באלכוהול ובטבק ובכך יוצרים פוטנציאל לחלות בלוקמיה לימפובלסטית.

כאשר האבחנה מוקדמת והטיפול נכון, שיעורי הריפוי של לוקמיה עולים על 80% (ובסוגי סרטן אחרים אף יותר) בילדים, ו-20%-40% במבוגרים. יתר על כן, טיפול שהוכיח את עצמו לחולים בסיכון גבוה להישנות המחלה, משתמשים גם בטיפול לחולים עם סיכון נמוך להישנות המחלה.

לוקמיה חריפה מוגדרת על ידי ארגון הבריאות העולמי כלוקמיה בה למעלה מ-20% מהתאים במח העצם הם בלסטים. לוקמיה כרונית מוגדרת כלוקמיה בה יש פחות מ-20% בלסטים במח העצם.

אבחנה

בלוקמיה לימפוציטית חריפה, תאי אב לימפוציטים נעשים באופן גנטי שונים. כתוצאה מכך הם עוברים התרבות ושגשוג מהיר ומשבטים את עצמם. ברגע שתאי אב אלה מתחילים להשתנות, יצירת התאים הלימפוציטים (T,B) נפגמת משמעותית. בלסטים לוקמיים עוברים דרך ארוכה כדי לחסום את שלב התוצר הסופי (לימפוציטים T/לימפוציטים B).

חוקרים מעריכים כי הלוקמיה מתעוררת מתא נבט אשר עתידים להחליף את התאים המפותחים והתקינים. אבחנה זו רומזת כי כדי להחלים יש להשמיד את תאי הנבט של הלוקמיה ולא רק להשמיד את הבלסטים הלוקמיים.

בלסטים של לוקמיה גדולים מספיק על מנת לבחון אותם בבדיקת דם פשוטה, אולם, כדי להיות בטוחים בסוג הלוקמיה, לוקחים דגימת מח עצם מעצמות הגב הגדולות, בהרדמה כללית. הדגימה היא ממח העצם כי בו נמצא מקור המחלה, וזאת למרות שבלסטים לוקמיים נוכחים בכל מערכות הגוף: מח עצם, התימוס, כבד, טחול, בלוטות לימפה אשכים ושחלות.

שכיחות

בארצות הברית מאובחנים בכל שנה כ-2000–2500 מקרים חדשים של לוקמיה לימפובלסטית חריפה. שיעור התחלואה העולמי במחלה הוא דומה לזה שבארצות הברית.

הלוקמיה הלימפובלסטית החריפה שכיחה יותר אצל לבנים ואפרו-אמריקאים. היקף הלוקמיה הלימפובלסטית מתחת לגיל 15 בלבנים הוא 33 למיליון, בהשוואה ל-15 למיליון ילדים ומתבגרים מתחת לגיל 15 באפרו-אמריקאים.

הלוקמיה הלימפובלסטית קיימת בשכיחות גבוהה יותר אצל בנים. שכיחות זו בולטת בלוקמיה לימפובלסטית של תאי T.

תסמינים

ילדים החולים בלוקמיה לימפובלסטית חריפה עלולים לפתח תסמינים וסימנים שמאפיינים חדירה למח העצם.

בגלל שהבלסטים הלוקמיים מחליפים את כל התפקוד הנורמלי במח העצם, החולה מסמן בדרך-כלל כישלון של מח העצם, המתבטא באנמיה כללית, תרומבוציטפניה וניוטרופניה. מסתמנים עייפות וחיוורון, דמם תת-עורי ודימום. סימנים אחרים הם: ירידה במשקל, כאב עצמות וקוצר נשימה (אסתמה). סימנים ותסמינים במוח עלולים להופיע ולגרום לכאב ראש, להקאות בבוקר, לעצבנות יתרה, או לסימנים פחות נפוצים כמו שינה ארוכה במיוחד (בין 16–24 שעות). מעורבות האשכים היא נדירה. מצב זה מופיע בתור הגדלה חסרת כאב של האשכים ולרוב, הגדלה בצד אחד שלהם.

חולה עלול להיות חיוור כתוצאה מאנמיה וחבול כתוצאה מתרומבוציטפניה. כמו כן מופיעים תסמיני זיהום כתוצאה מניוטרופניה ועלולות להתגלות לימפדנופתיה והפטומגליה (כבד מוגדל). בדרך כלל עוקבים אחר התפתחויות נוירולוגיות מכיוון שהטיפול בחולים בלוקמיה במוח הוא שונה ומעקב זה הכרחי.

טיפול

פרק זה טעון עריכה. אנא תרמו לוויקיפדיה ועזרו לערוך אותו. ייתכן שתמצאו פירוט בדף השיחה.

לרוב חולי לוקמיה מטופלים ב-8–9 סדרות של טיפולי כימותרפיה שונים אינטנסיביים. מטרת הטיפול הראשון היא לגרום הפוגה בצמיחת הלוקמיה. אספראגינז אמורה לחסום את התהליך הסרטני בלוקמיה כי הן מרוקנות את מלאי האנזים אספראגין בתא וזה אנזים שלוקמיה אינה יכולה להתפתח בלעדיו. מטוטרקסאט היא תרופה שלרוב ניתנת במינון גבוה וגם באינטראטקל (זריקה לנוזל השדרה) כדי להצליח לעבור את מחסום הדם מוח. תופעות הלוואי קשות אך התרופה חשובה לטיפול כי היא מחליפה את החומצה הפולית בחומצה שדומה לה מאוד בהרכבה אך שונה מספיק כדי להרוס את התא הסרטני. התרופה וינקריסטין ניתנת לרוב כי השפעתה מאוד חזקה על תא סרטני בלוקמיה.

לעיתים קרובות, כאשר מדובר בלוקמיה של לימפוציט T, מוסיפים הקרנות למוח או לטחול. לאחר תקופת הטיפול הכימי האינטנסיבי, בדרך כלל לאחר שהסימנים ממח העצם וממקומות ראשיים אחרים נעלמו, מתחילה תקופה של כ-1.5-3 שנים של טיפול כימותרפי מתון כדי לחסל תאי לוקמיה "נסתרים" שאולי שרדו. לרוב הטיפול המקובל הוא מטוטרקסאט ומרקפטופורין 6 במינונים פחות נמוכים מהרגיל שהנזק והרעילות שלהם אמנם קיים אך לרוב אינו מסכן כמו בתקופת הטיפול האינטנסיבית. במקרים שבהם הטיפול אינו משפיע על התא הסרטני תתפשט הלוקמיה ותגרום למות החולה, למרות שאם החולה יקבל השתלת מח עצם בזמן, יכולה הלוקמיה להיעלם ולא לחזור לעולם. במקרה של חזרת המחלה יינתנו טיפולים אינטנסיביים אף יותר. התלקחות של לוקמיה יכולה להופיע במוח, במח העצם, בנוזל השדרה, בכבד, בטחול, באשכים ובשחלות. חזרת הלוקמיה במח העצם היא חמורה ומחייבת טיפול מיידי. לרוב, כאשר המטופל יגיע להפוגה בצמיחת התאים, יילקחו ממנו תאי אב מהדם ויוכנו להשתלת מח עצם עצמית.