פקטור VIII

F8
מבנים זמינים
בנק מידע החלבונים	חיפוש אורתולוגים: PDBe RCSB
רשימת מבנים
	1CFG, 1D7P, 1IQD, 2R7E, 3CDZ, 3HNB, 3HNY, 3HOB, 4BDV, 1FAC, 3J2Q, 3J2S, 4KI5, 4PT6, 4XZU
מזהים
שמות נוספים	F8, AHF, DXS1253E, F8B, F8C, FVIII, HEMA, coagulation factor VIII, THPH13
מזהים חיצוניים	OMIM: 300841 MGI: 88383 HomoloGene: 49153 GeneCards: F8
מיקום הגן (באדם)
כרומוזום	כרומוזום X
סוף	155,026,940 bp
מיקום הגן (בעכבר)
כרומוזום	כרומוזום X (בעכבר)
סוף	74,426,221 bp
תבנית ביטוי RNA
	נתוני התבטאות נוספים
אונטולוגיית גנים (GO)
תפקיד מולקולרי	• קשירת יוני מתכת; • GO:0001948, GO:0016582 קשירת חלבונים; • oxidoreductase activity; • copper ion binding;
מיקום בתא	• endoplasmic reticulum lumen; • קרום התא; • אזור חוץ תאי; • COPII-coated ER to Golgi transport vesicle; • endoplasmic reticulum-Golgi intermediate compartment membrane; • platelet alpha granule lumen; • Golgi membrane; • חלל חוץ תאי;
תהליכים ביולוגיים	• עצירת דימום; • platelet degranulation; • קרישת דם; • endoplasmic reticulum to Golgi vesicle-mediated transport; • COPII vesicle coating; • acute-phase response; • blood coagulation, intrinsic pathway; • platelet activation;
	מקורות: Amigo / QuickGO
אורתולוגים
	2157
	14069
	ENSG00000185010
	ENSMUSG00000031196
	P00451
	Q06194
	NM_000132; NM_019863
	NM_001161373; NM_001161374; NM_007977
	NP_000123; NP_063916
	NP_001154845; NP_001154846; NP_032003
	ויקינתונים
צפייה/עריכה נתוני אדם	צפייה/עריכה נתוני עכבר

פקטור VIII (‏8; בקיצור: FVIII) הוא גורם קרישה ההכרחי לתהליך קרישת דם; זהו חלבון מורכב הידוע גם כ-Anti-hemophilic factor ('הגורם המונע המופיליה'). באדם, הוא מקודד על ידי הגן F8. פגמים בגן זה יגרמו למחלת ההמופיליה מסוג A- מחלה רצסיבית בתאחיזה לכרומוזום X.

פקטור VIII הוא קו-פקטור לפקטור IXa, אשר יחד עם יון סידן ופוספוליפידים יוצר קומפלקס ההופך את פקטור X לצורתו הפעילה – פקטור Xa. פקטור VIII הוא גליקופרוטאין המיוצר ומשוחרר לזרם הדם על ידי האנדותל. במחזור הדם, פקטור זה קשור בעיקר לפקטור פון וילברנד ויחדיו הם יוצרים מבנה יציב ולא-פעיל. הפעלה (אקטיבציה) על ידי טרומבין גורמת לניתוק-הקישור (דיסוציאציה), ופקטור VIII עוזב את הקומפלקס האמור ומשמש כקו-פקטור לפקטור IXa, כדי לגרום להפעלה של פקטור X. (בהמשך, פקטור X יחד עם פקטור Va יגרמו ליצירתו של טרומבין נוסף, אשר הופך פיברינוגן לפיברין וליצירת קריש דם.)

פקטור VIII מיוצר בתאי אנדותל^[5] של הסינוסואידים בכבד ובאנדותל בחלקי גוף רבים, כולל הכליות. הוא אינו מיוצר במידה משמעותית בהפטוציטים (תאי הכבד) ולכן רמתו אינה מושפעת או אף עולה במחלות כבד.

הערות שוליים

^ ¹ ² ³ GRCh38: Ensembl גרסה 89: ENSG00000185010 - Ensembl, מאי 2017
^ ¹ ² ³ GRCm38: Ensembl גרסה 89: ENSMUSG00000031196 - Ensembl, מאי 2017
^ "Human PubMed Reference:".
^ "Mouse PubMed Reference:".
^ Nancy A. Turner, Joel L. Moake, Factor VIII Is Synthesized in Human Endothelial Cells, Packaged in Weibel-Palade Bodies and Secreted Bound to ULVWF Strings, PloS One 10, 2015, עמ' e0140740 doi: 10.1371/journal.pone.0140740

ערך זה הוא קצרמר בנושא ביולוגיה. אתם מוזמנים לתרום לוויקיפדיה ולהרחיב אותו.

הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.

[refGRCh38Ensembl-1] ¹ ² ³ GRCh38: Ensembl גרסה 89: ENSG00000185010 - Ensembl, מאי 2017

[refGRCm38Ensembl-2] ¹ ² ³ GRCm38: Ensembl גרסה 89: ENSMUSG00000031196 - Ensembl, מאי 2017

[3] "Human PubMed Reference:".

[4] "Mouse PubMed Reference:".

[5] Nancy A. Turner, Joel L. Moake, Factor VIII Is Synthesized in Human Endothelial Cells, Packaged in Weibel-Palade Bodies and Secreted Bound to ULVWF Strings, PloS One 10, 2015, עמ' e0140740 doi: 10.1371/journal.pone.0140740

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

יש לערוך ערך זה. הסיבה היא: ניסוח לא ברור.
אתם מוזמנים לסייע ולערוך את הערך. אם לדעתכם אין צורך בעריכת הערך, ניתן להסיר את התבנית. ייתכן שתמצאו פירוט בדף השיחה.