כוריאוקרצינומה

כוריאוקרצינומה
Choriocarcinoma
	מיקרוגרף של כוריאוקרצינומה, מציג את שני המרכיבים הדרושים לאבחון המחלה- תאי ציטוטרופובלסט ותאי סינסיטוטרופובלסט. לתאי סינסיטוטרופובלסט מספר גרעינים בתא ונראים בציטופלזמה ככתם כהה. לעומתם, לתאי ציטוטרופובלסט גרעין אחד והם נגלים בציטופלזמה כתאים בהירים.
תחום	gynecologic oncology
טיפול	vinblastine; dactinomycin; כלורמבוציל ;
קישורים ומאגרי מידע
DiseasesDB	2602
MeSH	D002822
MedlinePlus	001496
סיווגים
ICD-10	C58
ICD-11	XH8PK7
ICD-O	M9100/3-9101

כוריאוקרצינומה (באנגלית: Choriocarcinoma) הוא סרטן ממאיר המתפתח מתאי טרופובלסט, בדרך כלל של השליה. סרטן זה מאופיין בשליחת גרורות למספר איברים מרוחקים, במרבית המקרים אל הריאות והנרתיק, ובאחוזים נמוכים יותר מופיעות גרורות גם בכבד ובמוח. מכיוון שהגידול עשיר מאוד בכלי דם, עיקר הפיזור של המחלה הוא דרך כלי הדם כבר בשלב מוקדם של הגידול. הוא שייך לקבוצת מחלות ממאירות הקשורות להיריון (GTD). בנוסף, הוא מסווג כגידול תא נבט והוא עשוי להתעורר באשכים או בשחלה^[1]^[2].

פתולוגיה

תכונה אופיינית היא זיהוי של תאי סינסיטוטרטפובלסט ותאי ציטוטרופובלסט הקשורים באופן אינטימי ללא התהוות שליה מסוג ווילי. מכיוון שכוריאוקרצינומה מאופיינת בהימצאות סינסיטוטרטפובלסטים (תאים מייצרי הורמון beta-HCG) נראה עלייה ברמת ההורמון גונדוטרופין כוריוני אנושי בדם.

סינסיטוטרטפובלסטים הם תאים רב-גרעיניים גדולים. בכוריאוקרצינומה הם מקיפים את הציטוטרופובלסטים, בדומה לקשר האנטומית הנורמלי שלהם בווילי כרוני. ציטוטרופובלסטים הם תאים חד-גרעיניים עם פלזמה שקופה.

אטיולוגיה ואפידמיולוגיה

כוריאוקרצינומה של השליה במהלך היריון נובע כתוצאה מקיום:

מולה (50% מהמקרים)
הפלה טבעית (20% מהמקרים)
היריון חוץ-רחמי (2% מהמקרים)
הריון טבעי (20-30% מהמקרים)
הקאות יתר בהריון

לעיתים נדירות כוריאוקרצינומה מתפתחת במקומות שאינם השליה, ולעיתים רחוקות מאוד היא מתפתחת באשכים. אף על פי שתאי טרופובלסט הם רכיב משותף לגידולים של תאי נבט תאיים מעורבים, כוריאוקרצינומה באשכים בוגרים נדירה למדי. כוריאוקרצינומה טהורה של האשכים היא הסוג האגרסיבי^[3] ביותר של גידולי נבט תאיים אצל מבוגרים, סוג זה של סרטן מאופיין בפיזור המטוגני והתפשטות גרורתית דרך הלימפה כבר בשלב מוקדם. בגלל ההתפשטות המוקדמת וההתנגדות הטבועה של הגידול לתרופות נגד הסרטן, לחולים פרוגנוזה גרועה^[4]^[5].

סימפטומים

תסמינים קליניים

דימום רחמי לא תקין – דימום אבנורמלי מהרחם שיכול לנבוע משלל סיבות.
קוצר נשימה – תחושה של היעדר אוויר וקושי לנשום.
גניחת דם – ליחה דמית שיוצאת ממערכת הנשימה, נראה כמו שיעול דמי.
כאבי חזה – אי-נוחות בבית החזה.
בגברים יכולים להופיע תסמינים של סרטן האשכים כגון היפר-פיגמנטציה (עקב עודף הורמון beta-HCG שמגיב עם רצפטור אלפא-MSH), גינקומסטיה, ירידה במשקל ותסמינים נוספים של יתר פעילות בלוטת התריס (עקב עודף הורמון beta-HCG שמגיב עם הרצפטורים LH, FSH ו-TSH)

ממצאי מעבדה

עלייה ברמת ההורמון הגונדוטרופיני שלייתי אנושי (-הורמון הbeta-HCG)
בצילום רנטגן ניתן להבחין בתסנינים ריאתיים בגדלים שונים בשתי הריאות
ירידה ברמת התירותרופין (TSH) עקב פעילות יתר של בלוטת התריס

טיפול

תאי הגידול מכילים דנ"א ואנטיגנים אבהיים, אי לכך הגידול רגיש מאוד לכימותרפיה. לכן, אף על פי שמדובר בגידול גרורתי עם פיזור ברחבי הגוף, הפרוגנוזה של החולים טובה מאוד בהשוואה לגידולים ממאירים אחרים והסיכוי להירפא מהמחלה גבוה מאוד ונע בין 90-95%. נהוג לחלק את החולים לשתי קבוצות סיכון-חולים בדרגת סיכון נמוכה, וחולים בדרגת סיכון גבוהה.

חולים בדרגת סיכון נמוכה מוגדרים כחולים שגילוי מחלתם הייתה לפני ארבעה חודשים לכל היותר, בעלי רמות נמוכות של ההורמון beta-HCG, וגרורות לריאות ולנרתיק בלבד. חולים כאלה יטופלו במתוטרקסט-כימותרפיה חד-תרופתית.

אם הגידול הוא ברמת סיכון גבוהה, הטיפול כולל משלב של מספר תרופות כימותרפיות בניהם אתופסיד, מתוטרקסט, אקטינומיצין D, ציקלופוספמיד ווינקריסטין^[6]^[7]. לעיתים, כאשר הופיע בבדיקת אולטרה-סאונד עדות לשאריות שלייה ברחם, או כאשר רמת ההורמון Beat-HCG גבוהה במיוחד, נכון לבצע גרידה כחלק מהטיפול הראשוני במחלה. בחולות מבוגרות יותר שאין להן עניין בשימור הפוריות, אפשר לערוך ניתוח לכריתת רחם (היסטרקטומיה) כטיפול יעיל^[8].

מכיוון שהמעקב אחר החולות נעשה באמצעות ההורמון beta-HCG, לחולות מומלץ להימנע מכניסה להריון בחודשים שלאחר הטיפול.

גלריה

מיקרוגרף של כוריאוקרצינומה
מיקרוגרף של כוריאוקרצינומה בהגדלה
כוריאוקרצינומה שלב 1
כוריאוקרצינומה שלב 2
כוריאוקרצינומה שלב 3
כוריאוקרצינומה שלב 4

ראו גם

לקריאה נוספת

Seckl, M. J., Fisher, R. A., Salerno, G., Rees, H., Paradinas, F. J., Foskett, M., & Newlands, E. S. (2000). Choriocarcinoma and partial hydatidiform moles. The Lancet, 356(9223), 36-39.
Brewer, J. I., & Gerbie, A. B. (1967). Early development of choriocarcinoma. In Choriocarcinoma (pp. 45-53). Springer Berlin Heidelberg.
Bracken, M. B., Brinton, L. A., & Hayashi, K. E. N. J. I. (1984). Epidemiology of hydatidiform mole and choriocarcinoma. Epidemiologic reviews, 6, 52.

קישורים חיצוניים

מדיה וקבצים בנושא כוריאוקרצינומה בוויקישיתוף

הערות שוליים

^ Rachel F. Gerson, Edward Y. Lee, Eric Gorman, Primary Extrauterine Ovarian Choriocarcinoma Mistaken for Ectopic Pregnancy: Sonographic Imaging Findings, American Journal of Roentgenology 189, 2007-11-01, עמ' W280–W283 doi: 10.2214/AJR.05.0814
^ Ismail Ozdemir, Fuat Demirci, Oguz Yucel, Elif Demirci, Pure ovarian choriocarcinoma: a difficult diagnosis of an unusual tumor presenting with acute abdomen in a 13-year-old girl, Acta Obstetricia et Gynecologica Scandinavica 83, 2004-05-01, עמ' 504–505 doi: 10.1111/j.0001-6349.2004.00092a.x
^ Kathleen Verville, Donna M. Bozzone, Testicular Cancer, Infobase Publishing, 2009-01-01
^ Robert C Bast, Ted S Gansler, James F Holland, Emil Frei, Cancer medicine e.5, Hamilton, Ont.; Lewiston, NY: Decker, 2000-01-01
^ Vincent T DeVita, Theodore S Lawrence, Steven A Rosenberg, DeVita, Hellman, and Rosenberg's cancer: principles & practice of oncology, Philadelphia: Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins, 2008-01-01
^ G. J. Rustin, E. S. Newlands, R. H. Begent, J. Dent, Weekly alternating etoposide, methotrexate, and actinomycin/vincristine and cyclophosphamide chemotherapy for the treatment of CNS metastases of choriocarcinoma, Journal of Clinical Oncology: Official Journal of the American Society of Clinical Oncology 7, 1989-07-01, עמ' 900–903 doi: 10.1200/jco.1989.7.7.900
^ Bertram G Katzung, Teton Data Systems (Firm), Basic & clinical pharmacology, New York; London: McGraw-Hill Medical ; McGraw-Hill [distributor, 2007-01-01(הקישור אינו פעיל)
^ John R. Lurain, Diljeet K. Singh, Julian C. Schink, Role of surgery in the management of high-risk gestational trophoblastic neoplasia, The Journal of Reproductive Medicine 51, 2006-10-01, עמ' 773–776

[1] Rachel F. Gerson, Edward Y. Lee, Eric Gorman, Primary Extrauterine Ovarian Choriocarcinoma Mistaken for Ectopic Pregnancy: Sonographic Imaging Findings, American Journal of Roentgenology 189, 2007-11-01, עמ' W280–W283 doi: 10.2214/AJR.05.0814

[2] Ismail Ozdemir, Fuat Demirci, Oguz Yucel, Elif Demirci, Pure ovarian choriocarcinoma: a difficult diagnosis of an unusual tumor presenting with acute abdomen in a 13-year-old girl, Acta Obstetricia et Gynecologica Scandinavica 83, 2004-05-01, עמ' 504–505 doi: 10.1111/j.0001-6349.2004.00092a.x

[3] Kathleen Verville, Donna M. Bozzone, Testicular Cancer, Infobase Publishing, 2009-01-01

[4] Robert C Bast, Ted S Gansler, James F Holland, Emil Frei, Cancer medicine e.5, Hamilton, Ont.; Lewiston, NY: Decker, 2000-01-01

[5] Vincent T DeVita, Theodore S Lawrence, Steven A Rosenberg, DeVita, Hellman, and Rosenberg's cancer: principles & practice of oncology, Philadelphia: Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins, 2008-01-01

[6] G. J. Rustin, E. S. Newlands, R. H. Begent, J. Dent, Weekly alternating etoposide, methotrexate, and actinomycin/vincristine and cyclophosphamide chemotherapy for the treatment of CNS metastases of choriocarcinoma, Journal of Clinical Oncology: Official Journal of the American Society of Clinical Oncology 7, 1989-07-01, עמ' 900–903 doi: 10.1200/jco.1989.7.7.900

[7] Bertram G Katzung, Teton Data Systems (Firm), Basic & clinical pharmacology, New York; London: McGraw-Hill Medical ; McGraw-Hill [distributor, 2007-01-01(הקישור אינו פעיל)

[8] John R. Lurain, Diljeet K. Singh, Julian C. Schink, Role of surgery in the management of high-risk gestational trophoblastic neoplasia, The Journal of Reproductive Medicine 51, 2006-10-01, עמ' 773–776

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]